贫血、骨折、肾损害
竟然是一个病引起来的
多发性骨髓瘤是血液系统第二位常见的恶性肿瘤，为浆细胞异常增殖引起的恶性疾病，多发生于老年人。该病起病徐缓，早期无明显症状，临床表现多样，容易被误诊。
受邀专家
李玉明
医院血液科科主任主任医师
中华医学会天津血液学分会副主委
天津市医师协会血液科医师分会副主委
天津市血液病医疗质量控制中心第一届副主委
天津市抗癌协会血液肿瘤第一届副主委
天津市抗癌协会老年肿瘤第一届常委
天津市抗癌协会淋巴瘤委员会委员
中华骨髓库特聘指导专家
天津医科大学和南开大学医学院内科学教授
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多发性骨髓瘤概述
多发性骨髓瘤是一种起源于骨髓中的浆细胞的恶性肿瘤，浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链（M蛋白）过度生成，导致多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害等临床症状。由于正常免疫球蛋白的生成受抑，因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2～3/10万，男女比例为1.6:1，大多数患者年龄40岁。
多发性骨髓瘤的临床症状表现
1、骨痛、骨骼变形和病理骨折：骨骼疼痛是最常见最早期出现的症状，约占70%，多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。
2、贫血和出血：贫血较常见，为首发症状。血小板减少，出血症状多见、皮肤粘膜出血较多见，严重可见内脏及颅内出血。
3、肝、脾、淋巴结浸润：肝、脾轻度、中度肿大，颈部淋巴结肿大。
4、继发感染：感染多见于细菌，亦可见真菌、病毒，最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症，病毒性带状疱疹也可见。
5、肾功能损害：50%~70%病人尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型，出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症，可形成尿酸结石。
6、高粘滞综合征：约为2%~5%发生率，头晕、眼花、视力障碍，并可突发晕厥、意识障碍。多见于IgM型多发性骨髓瘤。
7、淀粉样变：发生率为5%~10%，常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。
诊断多发性骨髓瘤所需的检查项目
1、生化常规检查
血清异常球蛋白增多，尿本周氏蛋白半数阳性。在患者的蛋白电泳或M蛋白鉴定结果中会出现特征性的高尖的“M峰”或“M蛋白”。
//右侧高尖的“gamma峰”即为“M蛋白”
2、血常规检查
贫血多呈正细胞、正色素性，血小板正常或偏低。
3、骨髓检查
浆细胞数目异常增多≥10%，为形态异常的原始或幼稚浆细胞。
//骨髓中异常的浆细胞
4、骨骼影像学检查
可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨质疏松、病理性骨折。一般认为CT、核磁共振（MRI）等发现病变的机会早于X线检查。
//左侧为正常腰椎核磁像，右侧为骨损害腰椎核磁像
5、染色体、荧光原位杂交技术（FISH）等生物学检查。
6、血清游离轻链检查。
多发性骨髓瘤的治疗
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治疗原则
一般情况下，无症状患者，无需治疗；症状性骨髓瘤才开始治疗。
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治疗方法
（1）一般治疗
输血纠正贫血、治疗骨髓瘤骨病、处理高钙血症、严重肾损害患者透析治疗、积极控制感染等。
（2）化疗
①靶向药物：目前主要为蛋白酶体抑制剂（硼替佐米、卡非佐米）和免疫调节剂（沙利度胺、来那度胺或泊马度胺）2种；
②传统化疗药物：包括马法兰、阿霉素和环磷酰胺等；
③糖皮质激素：如地塞米松、强的松等。
常用的化疗方案组合为：蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+糖皮质激素；或蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+传统化疗药物+糖皮质激素等。
（3）造血干移植
所有有条件的患者均推荐进行自体造血干细胞移植，部分年轻高危的患者可以酌情考虑异体造血干细胞移植。
（4）复发患者的治疗
Car-T细胞治疗，达雷妥尤单抗联合化疗。
家庭护理
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