病例讨论
患者多次妊娠时均出现疱疹样脓疱病，妊娠后强的松治愈。
作者
汐雨
来源
医博士
妊娠期皮肤的变化大致可分为生理、妊娠特异性皮肤病和其他型。妊娠特异性皮肤病发生于孕期和产后，严重瘙痒。妊娠特异性皮肤病可分为：妊娠性类天疱疮(妊娠疱疹)，妊娠瘙痒性荨麻疹样丘疹及妊娠期特应性皮炎(湿疹爆发、妊娠、妊娠痒疹、妊娠瘙痒性毛囊炎)和妊娠脓疱型银屑病(疱疹样脓疱病)。
疱疹性脓疱病基本损害是在红斑基础上出现无菌性脓疱，常伴有严重的全身症状。分娩后逐渐缓解，再孕可复发。本病虽罕见，但较严重，甚至可危及生命，重症病例多有较明显的全身症状、低钙血症及手足抽搐。通常认为疱疹样脓疱病、脓疱性银屑病、连续性肢端皮炎可能为同一无菌性脓疱性疾病。
疱疹性脓疱病病因至今尚未明了，可能妊娠是诱发因素，由于常伴有低钙血症引起的典型手足搐搦，推测其发病与内分泌紊乱如甲状旁腺功能减退可能有关，有报道甲状腺手术意外切除甲状旁腺而诱发本病。
近期，PanAfrMedJ杂志上报道了一例复发性疱疹样脓疱病的病例，介绍如下。
病例介绍患者23岁，非洲女性。年1月23日入院，孕26周。因皮疹加重1个月就诊，开始皮疹出现于腋下和劲部，逐渐蔓延到躯干和全身，患者称近5天有发烧。否认银屑病和皮肤病史和相关家族史和个人史。否认对脓疱型银屑病的危险因素如吸烟、使用消炎痛、β-受体阻滞剂。皮肤科医师发现脓疱性病变（图1、图2、图3）。患者体温正常，36.6℃。
图1手部病损
图2下肢病变
图3腹部病损
胎儿正常活动，患者没有每月月经或白带异常。胎龄与宫底高度一致，产科超声检查正常。患者入院后实验室检查，未发现寄生虫，HIV(-)，血红蛋白11.6g/dl，白细胞生理性升高，13X/L，中性粒细胞81%(正常50-75)，血小板计数正常，X/L(正常-)，血清尿素2.2mml/L，血钾3.75mmol/L，血钠mmol/L，肌酐30umol/L，均正常。白蛋白较低30.3g/L(正常35-55)，血清胆红素和肝酶基本正常。血清钙水平和甲状旁腺激素水平没有评估，未进行组织学检查。
患者入院后5天，使用强的松40mg/天，止痛药(口服对乙酰氨基酚1g每日3次，5天)，预防性口服抗生素(氟氯西林mg每日四次，5天)，0.1%Betason软膏涂于患处，每日两次。患者同时接受支持性管理静脉输液和住院期间心理支持。患者病情改善出院后强的松40mg/天，随访。随着病情改善，强的松三周后剂量降至20mg/天，后期15mg/天维持。
患者38周时自然阴道分娩，新生儿3.0kg，APGAR评分在1min时为7分，5min时9分，10min时10分。分娩及分娩后无并发症的发生，10个月后新生儿和患者无新的皮肤病损。
该患者年首次怀孕，怀孕期间无皮肤病损，分娩顺利，第二次妊娠在年，妊娠第三个月时患脓疱性皮肤病，但是分娩后2个月自己改善。年患者第3次妊娠，皮损复发，病变始于第22周，未接受治疗，产后1个月自己消退。
讨论疱疹样脓疱病肉眼所见在红斑基础上，表皮内出现广泛、成群的脓疱。皮肤组织病理改变在表皮浅层见海绵状的脓疱，脓疱液中含大量中性粒细胞。海绵状脓疱的形成是由于大量中性粒细胞向上进入到棘层上部并聚积在由变性和变薄的表皮细胞所形成的海绵状网架内。随着脓疱增大，在脓疱中央的表皮细胞全部解体，直至形成单房性大疱在大疱周围仍可见到变性和变薄的表皮细胞所形成的网架。当海绵状脓疱液中的中性粒细胞向上移至角质层，发生核固缩形成Munro微脓肿。
本病多发生在妊娠后3个月分娩后病情逐渐缓解，再次妊娠时本病还可以复发。起病急骤，最初在皮肤皱褶处(如腋窝乳房下部、腹股沟、脐周、四肢屈侧、外生殖器等)，于表皮内突然出现大片急性炎症性红斑，随后不经过结节或水疱阶段，直接出现群集、浅在性的小脓疱，约为针尖至粟粒大小，黄白色，常排列呈花环状半环状或地图样。单纯病损也可以相互融合在一起成为大面积脓湖。皮损处轻度瘙痒，脓疱经过若干时日后干燥结痂，在旧的病灶周围又出现新的皮肤损害。
痂皮一旦脱落，即显露出潮湿、红色发亮区，即湿疣样皮损，最终上皮修复出现深度色素沉着而治愈严重病例可见皮损广泛波及全身，并伴有寒战、弛张型高热、呕吐、腹泻、谵妄等全身症状，可以累及口腔颊黏膜、舌、咽，食管黏膜也常受累形成脓疱或糜烂，呈灰色斑块状有时因吞咽剧痛而影响进食。
皮质类固醇激素对本病有较好疗效，但孕妇不宜作为首选药物应用，除非病情严重，可选用泼尼松40～60mg/d，病情控制后逐渐减量。
医博士编译自：WamalwaEW.Recurrentimpetigoherpetiformis:casereport.PanAfricanMedicalJournal.;27:.doi:10./pamj..27...
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